1个多月前,67岁的王叔突然出现无明显诱因的发音不清、饮水呛咳,2天后症状加重,医院就诊,做了头颅MR,被诊断为“脑梗塞”收治入院。但是治疗几天后病情没有好转,着急的家属赶紧将王医院医治。
医院神经内二科主任林哲聪接诊后考虑到,由于没有见过患者在外院做的头颅MR报告,按“脑梗塞”治疗又起不到疗效,那是否存在其他疾病的可能?
凭借多年丰富的临床经验,林哲聪推断,虽然患者发病时间不符合晨轻晚重的规律,但根据其发音不清、吞咽困难、饮水呛咳的症状,患者极大可能患的是重症肌无力。
为明确诊断,安排了王叔重新在本院进行头颅MR检查,结果并没有发现责任病灶,排除“脑梗塞”可能;然后,又为患者进行了新斯的明试验(重症肌无力的一种诊断方法),吞咽困难有所缓解;而胸部CT检查则提示患者右前纵膈有一肿块,考虑胸腺占位可能。
该科立即邀请胸外科主任吕文强会诊,考虑为胸腺瘤合并延髓型(球型)重症肌无力。随后,经胸外科、神经内科、重症监护室(ICU)、麻醉科等多学科会诊讨论后,一致决定为患者实施胸腺扩大切除术。
经完善术前准备后,吕文强带领手术团队为王叔实施气管插管全麻下正中开胸胸腺扩大切除术,充分显露肿瘤肿块的基础上,完整切除胸腺组织及肿块,并做好神经、血管的保护,3小时后手术顺利完成。术后第二天,王叔各项症状都有明显改善,发音清晰、进食顺利、呼吸有力、四肢肌力均有明显好转。
据了解,每两万人中,就有一名重症肌无力患者。他们的症状多种多样,眼皮下垂、复视、吞咽困难、饮水呛咳等,在临床上极易被误诊,往往需辗转于不同科室、医院,才能被确诊。
通常,重症肌无力分为三种类型:
一是眼肌型肌,眼外肌最常累及。轻者睁眼无力,眼睑下垂,呈不对称性分布,眼球运动受限,出现斜视和复视;重者眼球固定不动。
(图片来源网络)
二是延髓型(或球型)重症肌无力,面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累;闭眼不全,提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力,吞咽困难,舌运动不自如;软腭肌无力,发音呈鼻音;谈话片刻后音调低沉或声嘶。
三是全身型重症肌无力,颈肌、躯干及四肢肌也可罹病,表现抬头困难,胸闷气短,行走乏力;洗脸、梳头、穿衣难于支持;偶见肌萎缩等等。
(图片来源网络)
目前相关研究认为,重症肌无力与胸腺产生的自身抗体有关,胸腺是引起各种症状的重要原因之一。该类患者的胸腺在青春期后没有正常萎缩,并产生多种有害的抗体,尤其是乙酰胆碱受体抗体,直接封闭或破坏人体神经-肌肉的突触上的乙酰胆碱受体,阻止运动神经信号传递,并随病期的延长而使这种破坏不可逆转。
“目前治疗方法多是针对这种自身抗体、淋巴细胞和胸腺组织。手术切除胸腺可避免乙酰胆碱受体永久不可逆性损害,已被认为是治疗重症肌无力的首选方法。”吕文强说。
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