病史描述
患儿,女,4岁。
患儿于8个月大时(年4月)间断出现右眼斜视,追物正常,家属未在意,未行任何诊治。年7月患儿开始频繁出现体温增高,最高大于39℃,伴呕吐,对症退热治疗后可缓解。年7月底因出现一次高热惊厥行头颅CT检查发现鞍区占位。
年8月行手术,肿瘤被部分切除,术后病理:(视交叉)毛细胞星形细胞瘤,CNSWHO1级,伴黏液样变性,Ki-67(3%)。术后左眼视力较前下降。术后在外院行化疗,具体方案不详,化疗3个月后肿瘤缩小不明显。
治疗经过
年12月患儿就诊我科(首都医院神经肿瘤化疗科),行头颅核磁检查提示:鞍上池偏左侧可见团块状明显强化影(见图1)。视力检测:(裸眼)左眼0.5、右眼0.66。
图1:-12-23化疗前核磁:鞍上池偏左侧可见团块状明显强化影。
-12-24起开始在我科行改良CV方案化疗,诱导期化疗后复查核磁提示肿瘤较前明显缩小,疗效评价为部分缓解(PR)(见图2)。患儿视力较前明显改善,视力恢复正常,左眼1.0,右眼1.0。
图2:-3-28诱导期化疗结束后核磁:鞍上池偏左侧强化影较前明显缩小,疗效评价PR。
患儿化疗耐受性好,继续于我科化疗,定期复查核磁见肿瘤继续缩小,巩固期第2周期化疗后核磁见图3,患儿视力稳定,左眼1.0,右眼1.0。
图3:-9-7巩固期第2周期化疗后核磁:肿瘤继续缩小。
现患儿仍在我科化疗中,近期-3-29复查核磁提示鞍上池偏左侧强化影基本消失(见图4),左眼1.0,右眼1.0。
图4:-3-29核磁:鞍上池偏左侧强化影基本消失。
专家点评
该患儿为视路胶质瘤,此类肿瘤位于视神经传导通路,与视神经及视束关系紧密,部分肿瘤累及下丘脑。手术难度大,难以做到肿瘤全切,且术后极易出现视力下降甚至失明。该患儿肿瘤未全切,术后视力下降;外院治疗后残余病变很大。经我科改良CV方案化疗后,该患儿视力很快恢复正常,肿瘤也基本消失,目前仍在化疗中。
在视路胶质瘤的治疗中,患儿视力的保护与改善是必须